Le prurigo pigmentosa (PP) est une dermatose inflammatoire, prurigineuse et rare. Elle est décrite pour la première fois par Nagashima en 1971 et elle touche principalement les jeunes femmes japonaises. Cependant, au cours de ces dernières années, cette entité est de plus en plus décrite à travers le monde, en particulier avec l’émergence du nouveau régime cétogène (keto-diet).

Il s’agit d’une jeune femme âgée de 32 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui s’est présentée à notre consultation de dermatologie pour des lésions prurigineuses et symétriques situées au niveau du décolleté et du dos et évoluant pendant 4jours. Cette éruption est apparue trois semaines après le début d’un régime cétogène. L’examen physique retrouvait de multiples papules œdémateuses et des vésiculeuses confluentes pour former un réseau réticulé. L’examen aux bandelettes urinaires avait objectivé une acétonurie à 4 croix. L’examen histopathologique d’une lésion papuleuse du dos avait montré une spongiose modérée avec infiltrat dermique périvasculaire lymphohistiocytaire riche en polynucléaires neutrophiles. Les données cliniques et histologiques concordaient avec le diagnostic de prurigo pigmentosa. La conduite était d’interrompre le régime cétogène et la patiente était mise sous doxycyline 100mg par jour pendant 4 semaines. L’évolution était marquée par la disparition des lésions prurigineuses au dépend d’une hyperpigmentation post-inflammatoire réticulée. Aucune rechute n’était rapportée après 2 mois de suivi.

Le PP était souvent associé au jeûne prolongé, diabète sucré, anorexie mentale, chirurgie bariatrique et aux régimes amaigrissants. Toutes ces conditions entraînent une augmentation de la production des corps cétoniques. En effet, un taux élevé de cétones dans le sang et/ou urines était détecté dans plusieurs études chez des patients atteints de PP. Les corps cétoniques semblent s’accumuler autour des vaisseaux sanguins pour induire une réaction inflammatoire avec un afflux de neutrophiles. Ils agissent également par un rôle direct en provoquant des dommages intracellulaires. Le régime cétogène est un régime très faible en glucides et protéines et riche en graisses (70 à 90 % de la ration calorique totale). Il est de plus en plus utilisé dans le monde. En conséquence, les cas de PP, également connus sous le nom de « keto-rash » sur les réseaux sociaux, sont de plus en plus rapportés. Le diagnostic positif est essentiellement clinique. Le principal diagnostic différentiel de PP est la papillomatose confluente et réticulée (CARP). Ces deux entités ont des manifestations cliniques qui se ressemblent et elles peuvent être es comme un spectre de la même maladie. Le traitement de la PP compliquant un régime cétogène se base sur la restauration d’une alimentation équilibrée et l’association d’un antibiotique qui inhibe le chimiotactisme des neutrophiles, tels que la minocycline, la doxycycline et la dapsone.

Nous rapportons une nouvelle observation de prurigo pigmentosa compliquant un régime cétogène et nous soulignons l’importance de la connaissance de cette entité pour assurer une prise en charge précoce et prévenir les cicatrices hyperpigmentées.